Ciência e Tecnologia

Aldeia no Brasil tem elevada concentração de doença rara

Xerodermia pigmentosa é o nome desta doença rara, hereditária e incurável. Quem sofre de XP não pode estar ao sol, que lhes derrete a pele. Uma aldeia no Brasil bate todos os recordes.

Em Araras, estado de Goiás, vivem cerca de 800 pessoas, sendo que 20 delas sofrem de xerodemia pigmentosa.

A percentagem de doentes (1 em cada 40 habitantes) é um recorde ao nível mundial, explicado pelo facto de haver muitos casamentos entre familiares (situação facilitada pelo isolamento da aldeia).

Pelo menos uma das famílias originais tinha a doença, que só se transmite quando ambos os progenitores padecem de XP.

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Quando qualquer um de nós apanha um 'escaldão', o nosso organismo faz com que a pele volte uns dias depois. Mas quem sofre de xerodermia pigmentosa tem um elevado défice de enzimas UV-endonuclease.

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Na pele destas pessoas sucedem-se as manchas e as feridas, com consequências também ao nível do nariz e dos olhos. A probabilidade de evolução para carcinomas é elevada.